La définition de la cirrhose est histologique.
C'est une affection irréversible et diffuse du foie caractérisée
par une fibrose cicatricielle évolutive ou non qui désorganise
l'architecture lobulaire normale et entraîne la formation de nodules.
Il en résulte trois conséquences :
- insuffisance hépatocellulaire, déficit fonctionnel
lié à la diminution du nombre des hépatocytes et
à la mauvaise qualité de leurs vascularisation ;
- hypertension portale, en amont du foie qui se comporte comme
un obstacle réduisant le flux et augmentant la pression dans
la veine porte d'où formation de voies de dérivation notamment
de varices œsophagiennes à l'origine d'hémorragies
digestives ;
- état précancéreux : le développement
d'un carcinome hépatocellulaire sur le foie remanié par
la cirrhose est fréquent après 15 à 20 ans d'évolution.
Les principales causes de cirrhose
- l'alcool, dans 50 à 75 % des cas,
associé dans au moins 10 % des cas à une hépatite
virale C ;
- l'hépatite chronique à virus
C, dans 15 à 25 % des cas ;
- l'hépatite chronique à virus
B, dans 5 % des cas. Les autres causes (5 % des cas) sont plus
rares : hémochromatose génétique, cirrhose biliaire
primitive, hépatite auto-immune, maladie de Wilson, déficit
en alpha-1-antitrypsine, cirrhose biliaire secondaire, etc.
Stades de sévérité
La classification la plus connue est celle
de Child-Pugh, qui, en fonction d'un score clinicobiologique définit
trois stades de gravité croissante. Ceux-ci se définissent
en totalisant des points selon le tableau ci-dessous :
stade A : 5 à 6 points,
stade B : 7 à 9,
stade C : 10 à 15 points.
Points
1
2
3
Bilirubine µg/l
< 35
35 à 60
> 60
Albumine g/l
> 35
28 à > 35
< 28
Ascite
absente
modérée
permanente
TP %
> 50
40 à 50
< 40
Encéphalopathie
absente
modérée
invalidante
Signes cliniques de la cirrhose dite
" compensée "
Le terme classique de cirrhose " compensée
" définit un état où la cirrhose n'a pas de manifestations
fonctionnelles, ni de complication de la maladie. Elle correspond au stade
A de la classification de Child-Pugh. A l'examen, on trouve une hépatomégalie,
qui n'est pas constante. Le foie est dur, à bord inférieur
régulier et tranchant, indolore, sa face antérieure est
lisse. Il existe des signes d'hypertension portale (splénomégalie
de volume variable, inconstante et surtout circulation collatérale
abdominale). Les signes les plus fréquents sont des symptômes
cutanés d'insuffisance hépatocellulaire (angiomes stellaires,
siégeant dans le territoire de la veine cave supérieure,
érythrose palmaire, agrandissement de la lunule de l'ongle).
Signes cliniques de la cirrhose dite "décompensée"
La cirrhose est dite décompensée lorsque des signes manifestes
d'insuffisance hépatique apparaissent: hypertension portale,
ascite, varices oeusophagiennes, ...
La cirrhose décompensée est une indication de transplantation
hépatique avant que le patient ne tombe en coma hépatique.
Les examens complémentaires
- Une exploration fonctionnelle hépatique
peut être normale, ce qui n'exclut pas le diagnostic de cirrhose,
ou révéler une baisse du temps de Quick, une thrombopénie,
des marqueurs d'intoxication alcoolique ou d'infection virale, une cytolyse,
traduisant généralement la persistance de la cause (cirrhose
" active "), une augmentation des GGT ou des phosphatases alcalines,
une hypergammaglobulinémie et parfois un bloc bêta-gamma.
- L'échographie abdominale permet de préciser les caractères
du foie : atrophie, aspect bosselé. Elle montre des signes d'hypertension
portale : augmentation du calibre de la veine porte et sens du flux
en Doppler, collatérales porto-systémiques, splénomégalie,
ascite débutante. Elle peut surtout dépister un carcinome
hépatocellulaire sous forme d'un ou plusieurs nodules, le plus
souvent hypoéchogènes.
- Une biopsie hépatique est très rarement nécessaire
au diagnostic de cirrhose. Dans certains cas elle oriente vers la cause.
- L'endoscopie digestive haute recherche des varices œsophagiennes
ou cardio-tubérositaires, une gastropathie congestive (avec son
aspect en " mosaïque " et un éventuel ulcère gastro-duodénal
associé.
La conduite à tenir en présence
d'une cirrhose compensée
- Si la maladie causale est encore active, il
faut tenter de l'interrompre : arrêt de l'alcoolisme, si possible
traitement d'une hépatite B ou C, corticothérapie dans une
maladie auto-immune, saignées dans une hémochromatose.
- Surveillance et traitement préventif des complications de l'hypertension
portale (endoscopie, bêta-bloquants).
- Dépistage et traitement de maladies liées (cancers ORL
et œsophagiens chez un alcoolique, neuropathie, diabète, pancréatite).
- Diététique : aucun aliment n'est nocif, le régime
doit être équilibré, pas de restriction sodée
à ce stade.
- Certains médicaments doivent être fortement déconseillés
: aspirine et AINS (risque d'hémorragie et d'insuffisance rénale),
aminosides (insuffisance rénale).
- Dépistage du carcinome hépatocellulaire (échographie,
alpha-fœtoprotéine), dont l'intérêt est encore
à démontrer.
